بر اساس مطالعه جدیدی که توسط دکتر نینا سینگ و همکارانش در دانشکده پزشکی دانشگاه کیس وسترن رزرو، در کنار همکارانی از مغز انسان، موش و همستر مبتلا به بیماری پریون وجود دارد، عدم تعادل هموستاز آهن یک ویژگی مشترک مغز انسان، موش و همستر مبتلا به بیماری پریون است. دانشگاه کریتون.
این یافته‌ها بینش جدیدی در مورد مکانیسم سمیت عصبی در اختلالات پریون و راه‌های جدیدی برای توسعه استراتژی‌های درمانی ارائه می‌کنند.
بر خلاف سایر شرایط عصبی، اختلالات پریون پراکنده، ارثی و عفونی هستند و هم انسان و هم حیوانات را تحت تأثیر قرار می دهند. نمونه های رایج عبارتند از بیماری جنون گاوی در گاو، خراشیدگی در گوسفند و بیماری کروتسفلد-ژاکوب در انسان.عامل ایجاد کننده پروتئینی است که به اشتباه تا شده است که به آن PrP-scrapie گفته می شود که با تغییر ساختار نسخه های مجاور همان پروتئین، یعنی پروتئین پریون، خود را تکثیر می کند. توده‌های PrP-اسکراپی برای سلول‌های مغز سمی هستند و باعث ایجاد ظاهری اسفنجی مانند در مغزهای بیمار می‌شوند.
تحقیقات آزمایشگاه سینگ نشان می دهد که تجمع PrP-اسکراپی متابولیسم آهن را در مغزهای بیمار تغییر می دهد. عدم تعادل هموستاز آهن مغز با پیشرفت بیماری بدتر می شود و نتیجه مرحله نهایی بیماری نیست. از آنجایی که آهن در صورت مدیریت نادرست بسیار سمی است، این وضعیت احتمالاً به طور قابل توجهی در سمیت عصبی مرتبط با بیماری پریون نقش دارد. علت احتمالی این وضعیت، از دست دادن عملکرد طبیعی پروتئین پریون در متابولیسم آهن سلولی است که اخیراً توسط سینگ و همکارانش نشان داده شده است، همراه با افزایش عملکرد سمی توسط کمپلکس PrP-اسکراپی فعال با ردوکس، همانطور که در این گزارش نشان داده شده است.
سینگ و تیمش از اینکه متوجه شدند مغزهای مبتلا به بیماری پریون علیرغم افزایش قابل توجهی در محتوای کلی آهن، کمبود آهن دارند شگفت زده شدند.این گروه به این نتیجه رسیدند که فریتین، یک پروتئین ذخیره‌سازی اصلی آهن، با PrP-اسکراپی در مغزهای بیمار ترکیب می‌شود و آهن متصل‌شده را در مجموعه جدا می‌کند و حالت کمبود آهن آشکار را ایجاد می‌کند. سلول‌های مغزی با افزایش سطح جذب آهن به این وضعیت پاسخ می‌دهند، بنابراین یک چرخه معیوب از افزایش جذب آهن در حضور افزایش آهن ایجاد می‌کنند.
این مشاهدات به درک ما از چگونگی ایجاد سمیت عصبی توسط عامل پریون کمک می کند و ممکن است توسعه راهبردهای درمانی جدید را با هدف بازیابی هموستاز آهن مغز در اختلالات پریون امکان پذیر کند.
