برای بیش از بیست سال، دانشمندان می‌دانستند که یک پروتئین معمولی در مغز، PrP یا پروتئین پریون، می‌تواند مضر باشد و باعث بیماری‌های کشنده مانند بیماری کروتسفلد-جاکوب (CJD) در انسان و انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاو شود. BSE) در گاو. چیزی که آنها نتوانستند توضیح دهند این است که چرا مقادیر زیادی از این پروتئین طبیعی در وهله اول توسط بدن ما تولید می شود.
محققان دانشگاه کنستانز در آلمان اکنون نشان می دهند که PrP در واقع نقش مفیدی برای ارگانیسم ایفا می کند - PrP به سلول ها کمک می کند تا در طول رشد جنینی با یکدیگر ارتباط برقرار کنند.
در بیماری های پریون، آنچه پروتئین PrP طبیعی را به یک ماده تهدید کننده حیات تبدیل می کند، تغییر غیر طبیعی ساختار شیمیایی آن است. علاوه بر این، پریون ها توانایی خیانتکارانه ای برای تکثیر با حک کردن ساختار غیرعادی خود در PrP های سالم دارند و در نتیجه ذرات بیماری زا جدید تولید می کنند. دکتر ادوارد مالاگا-تریلو، رهبر این مطالعه در کنستانز توضیح می دهد که در حالی که این فرآیند «تبدیل» نحوه انتشار پریون ها را توضیح می دهد، «عملکرد غیرعادی پروتئین پریون یکی از دلایل انحطاط عصبی در نظر گرفته می شود. با این حال، عملکرد طبیعی PrP برای چندین سال یک معمای حل نشده باقی مانده است. تا به حال، تمام آزمایش‌های قبلی روی موش‌های اصلاح‌شده ژنتیکی نتوانسته بودند شواهد قطعی ارائه کنند، زیرا این حیوانات فاقد PrP کاملاً سالم به نظر می‌رسیدند. بن بست؟
به هیچ وجه. دانشمندان از Konstanz توانستند نشان دهند که کمبود PrP می تواند باعث ناهنجاری های فیزیولوژیکی واضح در یک حیوان زنده شود و ترفند این بود که از گورخرماهی کوچک به عنوان مدل استفاده کنند.
وقتی محققان کنستانز تخم‌های گورخرماهی را با مورفولینو تزریق کردند، مولکول‌هایی شبیه DNA که از تولید طبیعی PrP جلوگیری می‌کند، جنین‌های گورخرماهی درمان‌شده قادر به رشد طبیعی نبودند و در نهایت مردند. پروتئین‌های موجود در جنین‌های ماهی که معمولاً در مکان‌های تماس سلول به سلول یافت می‌شوند ناپدید شدند و این سلول‌ها قادر به برقراری ارتباط و اجرای برنامه تمایز که ساختارهای اصلی بدن از جمله سیستم عصبی را شکل می‌دهد، نمی‌شوند.
دکتر گونزالو سولیس، یکی از نویسندگان این مقاله، یکی از اعضای تیم در آزمایشگاه پروفسور کلودیا، توضیح می‌دهد: «پس از آن توانستیم ثابت کنیم که PrP به عنوان یک عنصر چسب عمل می‌کند، سلول‌ها را به هم نزدیک می‌کند و آنها را در تماس نگه می‌دارد. استورمر. وقتی دو سلول همسایه با هم تماس پیدا می‌کنند، می‌توانند سیگنال‌های مهمی را مبادله کنند که بر عملکرد یک بافت در بدن تأثیر می‌گذارد.»
اگرچه کار مالاگا-تریلو، سولیس و همکارانش درمان فوری برای CJD یا BSE ارائه نمی دهد، تیم کنستانز اولین قطعات یک پازل پیچیده را در کنار هم قرار داده است، که ممکن است درک ما را از پریون بیشتر کند. بیماری ها و امیدواری برای درمان موثر آنها.
